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一起努力,圆你母亲梦——记一例妊娠合并库欣综合征患者的救治

发布时间:2019-01-04 17:07:12本文出处: 内分泌科 朱显军


本期医护手记来:自内分泌科 副主任医师  朱显军


  “十月怀胎,一朝分娩”是无数个家庭的美好愿望,然而,对于遂宁的准妈妈唐女士来说,却没有那么幸运。

  3年前,她第一次怀孕,孕6月的时候发现血压重度升高,达200mmHg,视网膜出现渗出性病变,当地医院诊断“先兆子痫”,为了保命,不得不接受引产术,痛失腹中胎儿。手术后血压恢复正常。1年前,她第二次怀孕,又不幸遭遇宫外孕,被迫终止妊娠。5个月前,唐女士第三次怀孕,已经32岁的她,再也经不起更多的折腾,分外关注自己和胎儿的健康。但命运多舛,怀孕刚4个月,她的血压就明显升高了,达160/100mmHg。虽然没有什么明显的不适,她还是遵从医生的建议,开始服用降压药物治疗,但是效果不是很好,药物的剂量不断加大。为了腹中的小生命,一家人来到省城的一家大型妇幼保健医院。经检查,发现还有低钾血症,血钾仅2.4mmol/L,核磁共振提示左侧肾上腺直径约3cm占位。

  看来这气势汹汹的高血压不像是一般的妊娠高血压,而是大有来头。11月26日,患者和家属到我院就诊。内分泌科李蓬秋主任接诊了她们一家人,李主任非常重视她的病情,立即安排住院进一步检查治疗。作为负责她的医疗组长,我深感责任重大,仔细分析了患者的病情,根据患者满月脸、水肿、高血压伴低血钾、肾上腺占位,同时又合并中期妊娠的特点,我们立即安排了血皮质醇节律、24小时尿游离皮质醇、ACTH等激素检测,随后又进行了地塞米松抑制试验。患者有多项激素检测结果爆表,跟核医学科反馈后再次为她进行了稀释后再检测,得到了准确的检测结果。

  众所周知,孕期的许多生化指标及激素测定值和普通人群都有显著差异,疾病的诊断标准也不同于常人,如何解读这一大堆异常的检测结果成了难题。我查阅了大量最新文献,参考孕期的特殊诊断标准,经过全科室大讨论,考虑患者的诊断为“ACTH非依赖性库欣综合征 左侧肾上腺占位”。

  库欣综合征本身就属于少见病,年发病率不超过万分之一,合并妊娠者更是少之又少,全世界文献报道仅140例左右。该病可导致严重的高血压及多种代谢紊乱,在孕期则可能会导致母亲及胎儿的严重并发症,比如母亲高血压、糖尿病、心力衰竭等,胎儿则可能出现流产、死胎、发育迟缓等,甚至导致母子双亡。

  面对如此严重的妊娠合并症,该怎么治疗呢?内分泌专业的医生都知道,肾上腺肿瘤所致的库欣综合征,以手术治疗为主,目前基本没有特别有效的口服药物来控制患者的高皮质醇血症。而且患者已经怀孕5个多月,子宫体积越来越大,到了晚孕期,就会丧失做肾上腺包块切除手术的机会,时间变得更加紧迫了。患者和家人反复表示,特别希望能保住这个胎儿,担心这次再引产后将来可能怀不上孩子了。

  家属的期待,患者的心愿让我们有决定奋力一搏。跟泌尿外科安宇副主任医师经过多次会诊,并且跟患者及家属反复沟通病情,对于手术的风险和利弊进行了详尽的分析。最后她们全家人一致同意跟我们一起拼搏,在中孕期进行手术治疗,切掉肾上腺包块。

  为了患者能更安全地施行手术,我们组织了全院大会诊,包括麻醉科、泌尿外科、产科、心内科在内的专家团队对患者进行了多学科联合诊疗(MDT),对降压药物的选择、术前准备、血压及血钾的控制目标、麻醉方式及麻醉用药的选择、腹腔镜手术入路的选择、手术操作的难度、预防性使用硫酸镁解痉和抑制宫缩、围术期糖皮质激素的应用、术后肾上腺皮质功能的监测及治疗、胎儿监测乃至新生儿监测等提出了许多宝贵的建议。

  大会诊以后,经过一周多的术前准备,患者血压、心率及血钾等都控制正常了。手术定在12月13日。手术前的那个晚上,我失眠了。脑海里反复想着治疗的每一个环节,生怕有一丝疏漏。

  手术当天,在全麻复合硬膜外麻醉下,经腹膜后入路,在腹腔镜下施行了左侧肾上腺包块切除术。患者的肿瘤位置比较刁钻,向下压迫肾动脉,向内紧贴腹主动脉,主刀的安宇副主任医师小心翼翼地剥离肿瘤,终于将这个罪魁祸首完整切除。

  整个手术过程顺利,用时约70分钟,失血仅10ml。术中血压、心率波动小,手术前后胎心监测均正常。内分泌科也参与了手术的全程监测。术后24小时,患者就拔除尿管,恢复饮食,诉胎动正常,从监护室回到普通病房,术后48小时就下床活动,术后72小时拔出血浆管,术后5天就顺利出院了。

  手术后的准妈妈,脸上的表情明显轻松了很多。我们心里悬着的石头也终于落地了。

  对于术后随访,我们也做好了预案,建议患者暂时不要回当地,近期就在医院附近租住留观。下一步还需要服用激素替代治疗,定期查血压、电解质、做胎儿监护等。

  这一程虽然艰辛,但我们愿竭尽全力守护。衷心祝愿唐女士能顺利圆了母亲梦。

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